Djegos Lafora-Geschichte

Es sind jetzt knapp 1,5 Jahre her, dass wir die Lafora-Testergebnisse für unsere Hunde Djego und Cliff erhalten haben. Die DNA von Djego und Cliff wurde im Mai 2017 in Toronto/CA beim „HOSPITAL FOR SICK CHILDREN“ auf Lafora untersucht und später von LABOKLIN bestätigt, da wir die dort vorliegenden DNAs unserer Hunde für die Forschung freigegeben haben. Cliff wurde als Träger (carrier) diagnostiziert und Djego ist leider Betroffener (affected).

Die Testergebnisse waren für uns vom Ergebnis völlig unerwartet und schockierend, denn es gab keine Anzeichen dafür, dass da etwas sein könnte.  Ich habe meine Hunde testen lassen, weil ich es aus meiner Verantwortung als Deckrüdenbesitzer für wichtig halte. Djego zeigte bis dahin keinerlei Symptome die für Lafora typisch sind und nachdem wir das Ergebnis vorliegen hatten, dachten wir auch, dass das noch lange so bleiben würde. Djego wurde am 07.06.2017 acht Jahre alt und zeigte dann doch recht schnell, nämlich erstmalig am 23.06.2017, ganz eindeutige Symptome in Form von sogenannten Myoklonien.

Myoklonien sind rasche unwillkürliche Muskelzuckungen, die häufig als Begleitsymptome bei einer Vielzahl neurologischer Erkrankungen vorkommen. Bei Djego äußerten sie sich in der Gestalt, dass er während des Laufens plötzlich wie eine Art Bremsbewegung vollzog, auch mal öfter hintereinander. Auslöser für diese Myoklonien waren immer Einflüße von außen, sei es sich im Wind bewegende Grashalme, oder aber der Wechsel zwischen Licht und Schatten, oder aber auch herannahende Autos. Es handelt sich also überwiegend um Reflexmyoklonien. Wenn die Myoklonien durch Willkürbewegung verstärkt oder aktiviert werden, spricht man von einem Aktionsmyoklonus. Auch das kommt bei Djego vor, zum Beispiel wenn er sich schüttelt, enden diese Schüttelbewegungen in Myoklonien. Eine von mir selbst geschaffene Kategorie sind die von mir so genannten Willkür-Myoklonien. Diese Myoklonien passieren einfach, ohne dass es dafür einen Refelx, oder eine Aktion gegeben hat. Zum Beispiel im Schlaf

Waren es zu Beginn nur die erwähnten Bremsbewegungen, ist es zum heutigen Zeitpunkt so, dass Djego sich richtig auf die Hinterläufe setzt und dabei auch die Sprunggelenke der Hinterläufe auf den Boden knallen. Wir haben also im zurückliegenden Jahr eine nicht unerhebliche Verschlimmerung der Myoklonien erfahren müssen.

 

Die ersten Sofortmaßnahmen die wir bereits im  Sommer 2017 ergriffen haben waren die, dass Djego Nahrungsergänzer bekommen hat. Mariendistel in Form von Tabletten (Hepatosan), Magnesium-Tabletten, sowie Taurin. Eine Ernährungsumstellung auf eine sogenannte ketogene Ernährung, also wenig Kohlehydrate und getreidefrei zugunsten von vermehrter Fettzufuhr erfolgte dann ab dem Frühjahr 2018. Wobei wir schon immer getreidefrei und proteinlastig ernährt hatten, was im Nachhinein als großer Vorteil gesehen werden kann.

 

Auf die Gabe von Antiepileptika haben wir bisher bewußt verzichtet, da die meisten dieser Medikamente über die Leber abgebaut werden müssen und die Leber ohnehin schon genug damit beschäftigt ist, die sogenannten Lafora-Körperchen beseitigen zu wollen. Außerdem ist der behandelnde Tierarzt der Ansicht, dass Djego davon noch weit entfernt ist. Gleichwohl haben wir für den Fall der Fälle, dass Djego einmal einen Grand Mal haben sollte, Diazepam Rectiolen griffbereit,  aber auch Levetiracetam, um gegebenfalls kurzfristig die Myoklonien eindämmen zu können, falls diese zu heftig werden.

 

Seit April 2018 sind wir mit Djego bezüglich seiner Lafora Krankheit bei Dr. Dr. Benjamin Berk in Mannheim in Behandlung. Dr. Dr. Berk ist ein Tierarzt, der sich auf neurologische Erkrankungen, hier speziell Epilepsie spezialisiert hat. Natürlich ist Lafora keine Epilepsie, sondern eine Stoffwechselkrankheit mit epilepsieähnlichen Symptomen. Aber die Behandlung von Lafora ist doch sehr ähnlich zu der von Epilepsie. Leider ist Lafora bisher nicht heilbar, man kann eben nur durch die bereits erwähnte ketogene Ernährung versuchen, den Verlauf zu verlangsamen und damit dem Hund noch eine lebenswerte Zeit zu gönnen.

Dr. Dr. Berk hat zunächst bei LABOKLIN ein neurodiätetisches Blutbild von Djego erstellen lassen und aufgrund dieses Blutbildes wurde dann ein neurodiätetischer Ernährungsplan erstellt. 

Djegos Trockenfutteranteil wurde drastisch reduziert und dafür mit verschiedenen Ölen (MCT, Kokos, Maiskeim) angereichert. Außerdem bekommt er ein Nahrungsergänzungsmittel, das die Versorgung mit den wichtigen B-Vitaminen sicherstellt. 

Auf meine Frage, ob denn der Kohlehydratanteil in Djegos Futter nicht zu hoch sei, weil ich diesen in einem der Kohlehydratrechner im Internet ausgerechnet hatte, erklärte mir Dr. Dr. Berk: 

Das ist die Menge an NfE (stickstofffreie Extrastoffe), also Kohlehydrate an der Trockensubstanz. Wir rechnen hier aber in einem Anteil an der metabolischen Energie. D. h. 50% Fett liefert 50% seiner Energie und das führt zur Umstellung. Trockensubstanz ist sozusagen der Anteil der nach Entnahme aller Feuchte übrig bleibt am Futter und findet bei solchen Berechnungen aktuell noch keine Anwendung. Bei Djego derzeit: 43,4g Protein, 48g Fett, 65g Kohlehydrate, umgerechnet in kcal: 177kcal Protein, 446,4 kcal Fett, 267,73 kcal KH. Man rechnet in Deutschland und Europa sehr oft damit, dass man die Trockensubstanz in Betracht zieht, jedoch ist der internationale Standard, auch aus der Vergleichbarkeit von einem Tier zum Anderen der Bezugspunkt die metabolische Energie“.

 

Djego bekommt jetzt seit Anfang Juli 2018 diese speziell auf ihn abgestimmte Ernährung und ich konnte schon nach etwa 3 Wochen eine Verbesserung, was die Anzahl seiner Myoklonien betrifft, feststellen. So haben wir schon kurz nach Beginn der Ernährungsumstellung einige Spaziergänge hinter uns gebracht, bei denen wir nicht eine Myoklonie hatten. Das war vorher schon lange nicht mehr der Fall. 

Ich schreibe mir nach jedem Spaziergang auf, wie ich die Anzahl der Myoklonien auf einer Skala von 1-10 einschätze, wie die Witterung war und die Geländebeschaffenheit (Wald, offenes Gelände etc.) Dr. Dr. Berk hatte mich um diese Aufzeichnungen gebeten, da er ein Schaubild erstellen möchte, um daraus eventuell Erkenntnisse ziehen zu können.

Was ich schon festgestellt habe, dass Spaziergänge im Wald weitaus angenehmer für Djego sind, als im offenen Gelände. Ich führe das auf die gleichmäßigeren, gedämpften Lichtverhältnisse im Wald zurück.

Für extreme Lichtverhältnisse, wie Sonne und Schnee, oder auch extreme Sonneneinstrahlung wie jetzt im vergangenen Sommer hat Djego eine Hunde-Sonnenbrille, die UV-Strahlen filtert. Die Brille war nicht günstig und ist auch kein Spaß-Produkt. Sie liefert wirklich hervorragende Ergebnisse und für Djego ist es wesentlich angenehmer mit der Brille zu laufen, als ohne. Natürlich muß man immer auf der Hut sein, weil er sie sich doch das eine oder andere Mal versucht abzustreifen. Man sollte auch ein gesundes Mittelmaß finden, wann er sie tragen soll und wann es auch ohne geht. Wir wollen ja nicht, dass es zu früh nur noch mit Brille geht.

 

Ich verzichte hier ganz bewußt auf eine detaillierte Mengenangabe der Substanzen die Djego bekommt, da es auf ihn abgestimmt ist und eine pauschale Anwendung bei anderen Hunden mehr schaden als nutzen kann. Jede neurodiätetische Ernährung basiert auf dem Blutbild des entsprechenden Hundes und kann nicht pauschalisiert werden.

Außerdem ist es erforderlich in regelmäßigen Abständen das neurodiätetische Blutbild zu wiederholen und bei Veränderungen ggf. die Ernährung anzupassen.

Wir lassen jetzt auch im halbjährlichen Rhythmus ein großes Blutbild bei Djego erstellen um auch die Leberwerte im Blick zu haben. Bisher sind wir überall im grünen Bereich. Auch Ultraschalluntersuchungen gehören zur Routine, um Veränderungen an den Organen, wie z. B. an den Herzklappen rechtzeitig erkennen zu können und Gegenmaßnahmen zu ergreifen.

 

Weitere Begleiterscheinungen durch die Myoklonien sind eben auch, dass Djegos Sprunggelenk am linken Hinterlauf stark beansprucht wird, weil es eben öfter auf den Boden knallt. So hatte er im Juli einige Tage größere Probleme beim Laufen und er hat den linken Hinterlauf angezogen. Physiotherapeutische Behandlungen, wie Massage, Akupunktur und Einreiben mit Traumeel-Gel erbrachten schnell Verbesserungen, so dass er innerhalb von wenigen Tagen wieder beschwerdefrei war. Trotzdem werden wir auch die Physiotherapie fest in unserem Programm behalten.

 

Alles in allem leben wir bis jetzt „ganz gut“ mit Lafora und Djego erfreut sich seines Lebens. Auch wenn alles nicht mehr so einfach wie früher ist und gewisse Dinge für ihn nicht mehr so einfach sind, wie z. B. auf die Couch springen. Aber wir machen das Beste daraus und kämpfen uns durchs Leben, das Djego nach wie vor genießt. Trotzdem wünsche ich niemanden, dass er das alles am eigenen Hund erfahren muß.

 

Lafora wird die Rasse Beagle sicherlich in den kommenden zehn bis fünfzehn Jahren noch beschäftigen. Denn auch wenn wir jetzt beim Beagleclub Deutschland  (BCD) den Pflichttest haben, wird es auch in einigen Jahren noch Laforaner geben, denn noch lange sind nicht alle Hunde in dem Alter, in dem die Symptome sichtbar sind.

Deshalb sollten meiner Meinung nach, Züchter ihre ehemaligen Welpenkäufer aus zurückliegenden Risikoverpaarungen über Lafora informieren. Denn umso eher man einen Lafora affected Hund dementsprechend behandelt, umso größer sind die Chancen, das Ausbrechen der Krankheit nach hinten zu schieben und dem Hund so lange wie möglich ein beschwerdefreies Leben zu ermöglichen. Diese Information hat auch nichts mit Panikmache zu tun, sondern gehört aus meinem Verständnis zur Aufklärungspflicht des Züchters.

 

Was es heißt, mit einem Laforaner zu leben, hoffe ich Ihnen mit diesem Bericht nahe bringen zu können. Natürlich konnte ich hier nicht auf alle Aspekte eingehen, weshalb Sie mich bei Fragen gerne über die bekannten Informationswege kontaktieren dürfen.

 

Wir hoffen, dass uns Djego noch einige Jahre erhalten bleibt, denn wie schnell alles vorbei sein kann, hat uns der Fall bei Freunden gezeigt, wo der Hund drei Monate nach den ersten Symptomen erlöst werden mußte. Es ist ganz sicher nicht leicht zu entscheiden, wann der vermeintlich richtige Zeitpunkt dafür gekommen ist. 

Zum Schluß möchte ich noch einen Appell starten. 

Es gibt Züchter, die stellen sich hin und sagen mit dem Brustton der Überzeugung, dass sie Lafora in ihrer Zucht nicht haben, ohne dass auch nur ein Hund aus dieser Zucht bisher getestet wurde.
Diesen Leuten kann ich nur sagen, dass diese Aussage törricht ist und unverantwortlich gegenüber ihren Welpenkäufern. Ich habe mich im zurückliegenden Jahr intensiv mit der Ahnenforschung von affected und carrier getesteten Beagles beschäftigt und man stößt in fast nahezu jeder Linie auf die üblichen Verdächtigen und das weltweit. Das sind meist Hunde, die bezogen auf die Rüden, oft weit über 200 Nachkommen haben. Man hat diese Hunde genommen, weil sie erfolgreich auf Ausstellungen waren und oft dem Ideal des Rassestandards sehr nahe gekommen sind. 

Man braucht sich als Züchter auch nicht zu schämen, wenn jetzt heraus kommt, dass man in der Vergangenheit in Bezug auf Lafora Verpaarungen vorgenommen hat, die nicht ohne Risiko waren, oder gar affected Hunde hervorgebracht haben. Man konnte das nicht wissen, weil es keinen Test gab und Lafora beim Hund nicht in Betracht gezogen wurde. In der Vergangenheit dachte man eben der Hund hat Epilepsie. Vielleicht hat man sich gewundert, dass diese erst nach einigen Jahren ausgebrochen ist und nicht wie bei Epilepsie üblich, schon sehr früh. Oder aber man hat nie erfahren, dass ein Hund derartige Symptome gezeigt hat, weil die Käufer es dem Züchter nicht mitgeteilt haben. Schließlich vergehen einige Jahre, bis die ersten Symptome auftreten. Dafür darf man heute niemand verantwortlich machen, man konnte es nicht wissen.
Man muß sich als Züchter jetzt schämen, wenn man die Zeichen der Zeit nicht erkennen will und sich aus falschem Stolz, oder Angst vor Gesichtsverlust, der Aufklärung und der Transparenz in der Zucht entzieht, indem man seine Hunde nicht testet. Heute haben wir die Möglichkeit etwas gegen Lafora zu tun. 

Zu einer umfassenden Eindämmung von Lafora, bis hin zur Eliminierung dieser furchtbaren Krankheit können wir aber nur kommen, wenn alle Beagle- Rassehundevereine den Lafora-Test verpflichtend einführen. 

Zum Wohl und der Gesundheit der Rasse Beagle. Dafür plädiere und kämpfe ich. Alle Zweifler lade ich ein, mit meinem Djego Gassi zu gehen und immer wenn Djego aufgrund von Myoklonien in die Knie geht, bekommt Derjenige von mir auch einen Schlag in die Kniekehle und nach ein paar Kilometern frage ich ihn dann, ob er dieses Leben lebenswert findet.

In diesem Sinne fordere ich Sie alle auf: lassen Sie Lafora keine Chance, testen Sie Ihre Hunde. Unsere Hunde haben nur uns, auf die sie sich verlassen können. Enttäuschen Sie sie nicht. 

Ich möchte mich auch bei Allen bedanken, die mich in diesem Kampf unterstützen. Bei Fragen zum Thema stehe ich gerne, soweit es meine Möglichkeiten zulassen, zur Verfügung. 

Sämtliche Kontaktinformationen können Sie unserer Homepage entnehmen. www.talheimer-beagle.de

 

 


Publikationen

Djegos Lafora-Geschichte ist bereits im Beaglebrief 03/2018 (Clubzeitschrift des Beagleclub Deutschland e. V.) erschienen, sowie in einer früheren Fassung auch in der New Beagle Times (Clubzeitschrift des Austrian Beagle Club)

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